Первичный альдостеронизм

При первичном гиперальдостеронизме (синдроме Конна) АГ развивается на фоне гиперпродукции альдостерона аденомой коры надпочечников. Распространенность этого заболевания составляет — 11%. У большинства больных наблюдается АГ 2—3 степеней, резистентная к медикаментозной терапии.

Характерные клинические проявления: мышечная слабость, парестезии, судороги, никту- рия. У части пациентов течение заболевания может быть малосимптом-ным. Сходные клинические симптомы наблюдаются при неопухолевых формах гиперальдостеронизма: в 70% случаев наблюдается гиперплазия коры надпочечников (идиопатический гиперальдостеронизм), реже — семейная форма ги- перальдостеронизма J типа (гиперальдостеронизм, корригируемый глюкокортикоидами). У большинства (80%) больных с аденомой или гиперплазией коры надпочечников избыточная секреция альдо- стерона сопровождается гипокалиемией (содержание калия в плазме lt;3,6—3,8 ммоль/л). Поэтому для скрининга больных с первичным альдостерониз- мом используют определение содержания калия в
плазме крови, а также наличие изменений на ЭКГ. Для уточнения функционального состояния надпочечников исследуют концентрацию альдостерона и АРП. Предварительно отменяют лекарственные препараты, влияющие на эти показатели, в первую очередь — р-АБ, ИАПФ, БРА, диуретики, спироно- лактон. Для аденомы (альдостеромы) и гиперплазии коры надпочечников характерна низкая АРП и повышенная секреция альдостерона. АРП крови исследуется после 1 -часовой ходьбы: показатели lt;1 нг/мл/час, свидетельствуют о низкой АРП. После скрининга больных с низ-корениновой формой гиперальдостеронизма проводят дополнительные нагрузочные тесты для дифференциальной диагностики альдостеромы и гиперплазии коры надпочечников, поскольку тактика лечения этих форм АГ различна: больные с альдостеро-мой успешно лечатся хирургически, а больным с гиперплазией коры надпочечников показано медикаментозное лечение.

С целью дифференциальной диагностики применяют тест с 4-часовой ходьбой и другие нагрузочные пробы, направленные на стимуляцию или подавление показателей РААС; проводят пробу с дексаметазоном, которая позволяет выявить больных с редкой формой АГ — гиперальдостеро- низм, корригируемый глюкокортикоидами. Диагноз этого заболевания подтверждается при генетическом исследовании — выявлении химерного гена, патогномоничного для данного моногенного заболевания.
Для визуализации изменений в надпочечниках и уточнения стороны локализации опухоли выполняют КТ или МРТ. О гормональной активности выявленных в надпочечниках структурных изменений можно судить по результатам проведения флебографии надпочечников и раздельной катетеризации вен надпочечников с определением концентрации альдостерона в крови, оттекающей от правого и левого надпочечников. Функциональное состояние надпочечников можно оценить при радионуклидной визуализации с помощью меченого холестерина. Решение о тактике лечения принимается только после сопоставления структурных изменений надпочечников и их функциональной активности.
Хирургическое удаление альдостером у 50—70% больных нормализует или значительно снижает АД. До хирургического удаления альдостером, а также у пациентов с двусторонней гиперплазией коры надпочечников назначают спиронолактон, при недостаточном антигипертензивном эффекте возможно присоединение АК. Больным с семейной формой гиперальдостеронизма I типа показана терапия глюкокортикоидами (дексаметазон), которая приводит к нормализации АД и показателей РААС.

<< | >>

↑

Источник: Оганов Р.Г.. Всероссийское научное общество кардиологов Национальные клинические рекомендации. 2009

Еще по теме Первичный альдостеронизм:

- Кардиология - Физиология человека - Философия здоровья -