Наследие микробов: МИТОХОНДРИАЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

М
итохондрии есть в каждой клетке нашего тела, и везде они выполняют ряд важнейших функций. Самая известная из этих их функций состоит в том, чтобы из кислорода и са
харов получать энергию в том виде, в котором ее используют наши клетки.

Другие функции митохондрий включают разложение токсинов у нас в печени и регулировку различных процессов, проходящих в наших клетках. Мы осознаем присутствие митохондрий лишь тогда, когда что-то в их работе разлаживается. К сожалению, заболевания, вызываемые неполадками в работе митохондрий, составляют длинный и сложный список. Когда нарушаются химические реакции, за счет которых наши клетки усваивают кислород, нарушается и обеспечиваемое этими реакциями производство энергии. Такого рода нарушения могут затрагивать лишь отдельные ткани, например глаза, а могут и все структуры организма. В зависимости от местоположения и серьезности нарушения оно может иметь разные последствия — от общей слабости до летального исхода.
Многие из процессов, которые обеспечивают нашу жизнедеятельность, отражают историю происхождения наших митохондрий. Цепь химических реакций, в ходе которых из сахаров и кислорода получаются вода и углекислый газ и выделяется энергия в пригодном для использования виде, развилась миллиарды лет назад, и разные ее варианты по-прежнему можно наблюдать у разных микробов. Митохондрии несут в себе наследие этого бактериального прошлого. Генетический аппарат и клеточная микроструктура митохондрий напоминают бактериальные. Согласно теории, которая в последнее время получила всеобщее признание, митохондрии развились из свобод- ноживущих микробов — бактерий, живших более миллиарда лет назад. При этом вся система генерации энергии, имеющаяся у наших митохондрий, возникла еще у их далеких предков — древних бактерий.
Изучение нашего бактериального наследия помогает разобраться в митохондриальных заболеваниях человека. Более того, наилучшими экспериментальными моделями для изуче

ния многих таких заболеваний служат именно бактерии. Использование в качестве модельных объектов свободноживу- щих бактерий дает возможность проводить множество экспериментов, которые были бы неосуществимы на материале человеческих клеток. Одно из самых продуктивных исследований такого рода было проведено недавно группой ученых из Италии и Германии. Заболевание, которое они изучали, неизменно приводит к смерти рождающихся с этим недугом младенцев.

Это заболевание называют кардиоэнцефаломиопати- ей. Оно возникает в результате генетической мутации в митохондриях, которая нарушает нормальный обмен веществ в этих структурах. Изучая ДНК одного из пациентов, страдающих этим заболеванием, исследователи выявили мутантный участок, в котором они подозревали причину заболевания. Вооруженные знаниями об истории живых организмов, они затем обратились к микробу Paracoccus denitrificans, который нередко называют свободноживущей митохондрией — за сходство его генов и обмена веществ с митохондриальными. Проведенные затем эксперименты наглядно показали, насколько велико это сходство. Исследователи искусственно произвели в гене этой бактерии ту же мутацию, которую они выявили в соответствующем гене человеческой митохондрии. Полученный результат был вполне предсказуем, если знать, откуда произошли наши митохондрии. Митохондриальное заболевание человека удалось воспроизвести у мутантных бактерий, которые оказались подвержены тем же изменениям обмена веществ, что свойственны митохондриям пациентов. Изучению этой болезни помогли знания о событиях нашей истории, которые произошли более миллиарда лет назад!
Это далеко не единственный пример успешных исследований такого рода. Исходя из того, за какие открытия в последние тринадцать лет присуждали Нобелевские премии по физиологии и медицине, я мог бы озаглавить эту книгу “Внутренняя му
ха”, “Внутренний червь”, или даже “Внутренние дрожжи”. Премию 1995 года присудили за новаторские исследования плодовых мух, в ходе которых был выявлен набор генов, определяющих план строения тела у людей и других животных. Нобелев- ки по физиологии и медицине 2002 и 2006 годов достались людям, которые сделали возможными ряд важнейших достижений генетики и медицины, изучая непримечательного на первый взгляд почвенного червя Caenorhabditis elegans (ценораб- дитис изящная). Премией 2001 года были, в свою очередь, отмечены не менее изящные опыты на дрожжах (в том числе обычных пекарских) и морских ежах, позволившие открыть ряд фундаментальных свойств живых клеток. И все это — не какие-то абстрактные эксперименты на странных существах. Подобные исследования дрожжей, мух, червей — и, конечно, рыб — многое говорят нам о том, как работают наши собственные тела, какие причины вызывают у нас болезни и какие новые методы мы можем использовать для продления нашей жизни и улучшения нашего здоровья.

<< | >>

↑

Источник: Нил Шубин. Внутренняя рыба: История человеческого тела с древнейших времен до наших дней. 2010

Еще по теме Наследие микробов: МИТОХОНДРИАЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ:

- Теория эволюции -