Этапы диагностики ЛГ

подозрение на наличие у больного Л Г клинические симптомы, физикальное обследование, процедуры скрининга, случайные находки верификация диагноза ЛГ ЭКГ, рентгенография’ органов грудной клетки, трансторакальная ЭхоКГ, гемодинамические показатели — катетеризация правых отделов сердца, тесты на вазореактивность установление клинического класса ЛГ ФВД, анализ газового состава артериальной крови, вентиляционно-перфузионная сцин-тиграфия легких, КТ, АПГ оценка ЛГ тип (общий и биохимический анализы крови, иммунологическое исследование, тест на ВИЧ, УЗИ внутренних органов) функциональная способность больных: тест 6-МХ, кардиопульмональ-ный тест (пиковое потребление О,, анаэробный порог)
Этап I. Подозрение на наличие у больного ЛГ (ЛГ — предварительный диагноз)
Клинические признаки и симптомы, указывающие на наличие Л Г. Все клинические симптомы ЛГ, выявляемые при расспросе и осмотре больных, не являются патогномоничными, что часто затрудняет раннюю диагностику. Клинические симптомы — одышка, слабость, повышенная утомляемость, боли в области сердца, головокружения и синкопальные состояния, обусловлены, главным образом, двумя основными причинами: нарушенным транспортом О, и снижением СВ. Характерными симптомами ЛГ являются кашель и кровохарканье.
На начальном этапе заболевание может протекать бессимптомно, тем не менее одышка при физической нагрузке является наиболее частым дебютом болезни.
Одышка инспираторного характера различной степени выраженности: от минимальной, возника- ющейлишь при значительной физической нагрузке, до имеющей место даже в покое. Как правило, с течением болезни одышка прогрессивно нарастает. Приступов удушья обычно не наблюдается.
Боли в грудной клетке у пациентов ЛГ обычно носят неопределенный характер: давящие, ноющие, колющие, сжимающие; без четкого начала; продолжительностью от нескольких минут до суток; усиливаются при физической нагрузке; обычно не купируются приемом нитроглицерина. У ряда пациентов с ЛГ наблюдаются типичные приступы стенокардии: интенсивные приступообразные боли сжимающего характера, локализующиеся за грудиной, иногда иррадиирующие в левую лопатку и левую руку, что может маскировать ИБС и даже ОИМ.
Более чем у половины больных ЛГ отмечаются головокружения и обмороки, провоцируемые физической нагрузкой. Обычная продолжительность обмороков 2-5 минут, иногда 20-25 минут. Большинство больных жалуется на сердцебиения и перебои в работе сердца, при этом на ЭКГ злокачественные нарушения ритма, как правило, не регистрируются, чаще — синусовая тахикардия.
На кашель жалуется треть больных ЛГ, по-видимому, он связан с застойными явлениями и присоединением воспалительных изменений в легких и бронхах. Кровохарканье (lt;10% больных с ЛГ) обычно возникает однократно, но может продолжаться несколько дней, связано как с ТЭ в мелкие ветви ЛА, так и вследствие разрыва мелких легочных сосудов в связи с высокой ЛГ.
При физикальном осмотре пациентов с ЛГ наиболее часто обращает на себя внимание акроциа- ноз, при длительном течении болезни — изменение фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» и ногтей в виде «часовых стекол», изменение формы грудной клетки, у больных с эмфиземой легких — «бочкообразная» грудная клетка». При развитии правожелудочковой С Н у больных отмечаются набухшие шейные вены, гепато-мегалия, периферические отеки, асцит. При аускультации с большой долей вероятности можно установить наличие патологии легких и сердца, а также выраженность ЛГ. Характерными аускультативными признаками ЛГ служат акцент II тона над ЛА, пан-систоличес- кий, систолический шум трикус-пидальной недостаточности, шум Грехема Стилла.

Рис. 1 Этапы диагностического пути у больных ЛГ.

Симптомы, связанные с сопутствующими заболеваниями. Ортопноэ и парок-сизмальное нарастание одышки в ночные часы указывает на повышение венозного давления и застойные явления в МКК из-за поражения левых отделов сердца. Артрал-гии, кожные проявления, лихорадка и другие симптомы поражения соединительной ткани, указывают на связь ЛГ с системными заболеваниями соединительной ткани. Храп и ночное апноэ, наличие нарушений (остановок) дыхания во время сна требует проведения полисомнографического исследования.
Симптомы прогрессирования заболевания. Отеки нижних конечностей, асцит, снижение аппетита, выраженная слабость свидетельствуют о дисфункции ПЖ, нарастании степени трикуспи- дальной недостаточности. Для оценки динамики течения заболевания и эффективности терапии необходимо количественно оценивать толерантность к физической нагрузке (ФК, тестб-МХ).
Анамнестические сведения. Благодаря установленной генетической предрасположенности к ЛГ необходимо исключить наличие характерной клинической симптоматики у родственников больного. Следует учитывать потенциальный риск развития ЛГ при применении лекарственных препаратов, токсинов (аноректики, рапсовое масло), химиотерапии (циклофосфан, блеоми-цинидр.).
Диагноз высоко вероятен у больных с симптомами ЛГ, возникающими на фоне системных заболеваний соединительной ткани, портальной гипертензии, ВИЧ-инфекции, врожденных пороков сердца со сбросом крови слева направо, венозных тромбозов.
Этап II. Верификация диагноза ЛГ
При обнаружении тех или иных патологических изменений, указывающих на наличие Л Г, необходимо выполнить больному ряд инструментальных методов обследования.
ЭКГ выявляет признаки гипертрофии и перегрузки ПЖ, дилатации и ГПП (p-pulmonale), отклонение электрической оси сердца вправо. ГПЖ присутствует у 87%, отклонение электрической оси сердца вправо у 79% больных ИЛГ. Учитывая, что чувствительность ЭКГ при ЛГ составляет только 55%, а специфичность 70%, она не всегда является методом скрининга в диагностике ЛГУ больных с тяжелой Л Г можно регистрировать неизмененную ЭКГ.
Если изменения на ЭКГ возникают лишь при наличии достаточно выраженной гипертрофии правых отделов сердца, то с помощью В КГ можно диагностировать эти изменения в более ранних стадиях. ФКГ позволяет не только диагностировать ЛГ или гиперволемию в МКК, но и относительную недостаточность трикуспидального клапана и клапана ЛА, а также обнаружить приобретенные и врожденные пороки сердца, сопровождающиеся вторичной ЛГ.
Рентгенография органов грудной клетки позволяет уточнить этиологию Л Г: обнаружить интерстициальные заболевания легких, приобретенные и врожденные пороки сердца, а также судить о тяжести Л Г. Основными рентгенологическими’ признаками ЛГ являются выбухание ствола и левой ветви ЛА, которые формируют в прямой проекции II дугу по левому контуру сердца, расширение корней легких, увеличение правых отделов сердца. У 90% больных ИЛГ на момент установления диагноза, при мягкой ЛГ вследствие заболеваний левых отделов, при ЛВОБ рентгенологическая’
картина легких и сердца может быть не изменена. У большинства больных ИЛГ отмечается повышение прозрачности легочных полей на периферии за счет обеднения легочного рисунка.
Таблица 3. ОФП для оценки вазореактивности больных ЛГ

препарат	путь введения	Т 1/2	стартовая доза	лечебная доза	длитель ность
PGE,	в/в	3 мин.	5 нг/кг/ мин.	до 30 нг/ кг/мин.	30-40 мин.
NO	ингаля ционный	15-30 сек.	10 ррм	20-40 ррм	5 мин.

Трансторакальная Эхо К Г считается наиболее ценным неинвазивным методом диагностики ЛГ, т. к. не только позволяет оценить уровень СДЛА, но и дает важную информацию о причине и осложнениях ЛГ. С помощью этого метода диагностики можно исключить поражения митрального, аортального клапанов, болезни миокарда, врожденные пороки с шунтированием крови слева направо, приводящие к развитию ЛГ.
При отсутствии обструкции выносящего тракта ПЖ по степени трикуспидальной регургитации можно расчетным путем определить величину СДЛА с помощью модифицированного уравнения Бернулли:
AP=4V2, где
АР — градиент давления через трехстворчатый клапан, V — скорость трикуспидальной регургитации в м/с. Если АРlt;50 мм рт.ст., то СДЛА = АР.
При АР lt; 85 мм рт.ст. СДЛА = АР + 10 мм рт.ст., при АР gt; 85 мм рт.ст. СДЛА = АР+15 мм рт.ст.
Трикуспидальная регургитация определяется у большинства больных ЛГ (74%). В исследованиях установлена корреляционная связь (0,57-0,93) между давлением, измеренным при ЭхоКГ и во время катетеризации правых отделов сердца и ЛА.
СДПЖ у здоровых людей в возрасте 1-89 лет составляет 28±5 мм рт.ст. (15-57 мм рт.ст.) и увеличивается с возрастом и ростом ИМТ. Мягкая ЛГ может быть установлена при 36-50 мм рт.ст. или скорости трикуспидальной регургитации 2,8-3,4 м/сек.
У пациентов с ЛГ имеет место расширение полостей П П и ПЖ, утолщение передней стенки ПЖ, изменяется характер движения МЖП: в систолу она смещается «парадоксально» в сторону ПЖ. В/в введение физиологического раствора позволяет определить открытое овальное окно, ДМПП типа венозного синуса. Для подтверждения наличия открытия овального окна или небольшого ДМПП, с целью оценки точного размера требуется проведение чрес-пищеводной ЭхоКГ.
Катетеризация правых отделов сердца и тесты на вазореактивность выполняют с целью верификации диагноза ЛГ, оценки тяжести гемодинами- ческих нарушений и проведения тестов на вазореактивность. Необходимоанализироватьследующие параметры: давление в ПП, и ЛА (СДЛА, ДДЛА, ДЛАср), ДЗЛА, СВ методом термодилюции или методом по Фику в случаях наличия системно-легочных шунтов, АД, ЛСС и ССС, насыщение О, артериальной и венозной крови, а также крови из верхней полой вены при системно-легочных шунтах.

ЛАГ определяется при ДЛАср gt; 25 мм рт.ст., в покое и gt; 30 при физической нагрузке, давлении ДЗЛА lt; 15 мм рт.ст., ЛСС gt; 3 мм рт.ст./л/мин. (единицы Вуда). Катетеризация левых отделов сердца необходима в редких случаях, когда не удается измерить ДЗЛА.
Верификация диагноза ЛГ с помощью катетеризации правых отделов сердца необходима для больных мягкой ЛГ по данным допплеровского исследования, имеющих II и III ФК (ВОЗ) для определения тактики лечения. У больных с умеренной и тяжелой ЛГ катетеризация правых отделов сердца с определением гемодинамических показателей необходима для оценки прогноза.
Повышенное среднее давление в ПП и ДЛАср, низкий СВ и сатурация венозной крови О2 свидетельствуют о худшем прогнозе у больных ИЛГ.
С помощью ОФП во время катетеризации правых отделов сердца и ЛА можно определить потенциальный успех лечения АК. Для ОФП используются короткодействующие вазодилататоры, воздействующие на МКК: PGEj и ингаляционный NО (таблица 3).
Положительная ОФП определяется при снижении ДЛАср более чем на 10 мм рт.ст., достижении абсолютной величины ДЛАср lt; 40 мм рт.ст. при увеличении или отсутствии динамики СВ. Только четверть больных ИЛГ, которые имеют положительную ОФП, можно с успехом длительно лечить АК. Из-за возможных серьезных осложнений не следует назначать АК эмпирически, без проведения ОФП.
У больных с хронической ТЭЛА, врожденными пороками сердца необходимо также оценивать ОФП для определения потенциального успеха терапии АК.
Этап III. Установление клинического класса ЛГ
Следующий этап диагностики направлен на определение клинического класса ЛГ с учетом клинической классификации, представленной в таблице 1.
На этом этапе необходимо провести трансторакальную Эхо КГ, легочные функциональные тесты (газовый состав артериальной крови), вентиляцион- но-перфузионную сцинтиграфию легких, КТ, АПГ

Исследование ФВД позволяет определить вклад поражения дыхательных путей или паренхиматозного заболевания легких в развитие ЛГ: выявить обструктивные или рестриктивные изменения с целью дифференциальной диагностики ЛГ и уточнения тяжести поражения легких. Для больных Л Г характерны: уменьшение диффузионной способности монооксида углерода (40-80% от нормы), небольшое или умеренное снижение легочных объемов, нормальное или незначительно сниженное раO2 и обычно сниженное из-за альвеолярной гипервентиляции раСО2. Наличие необратимой обструкции дыхательных путей свидетельствует в пользу ХОБЛ как причины гипоксической ЛГ. Сниженные легочные объемы и диффузионная способность легких могут указывать на наличие интерстициального заболевания. Полисомногра- фия позволяет исключить обструктивные нарушения во время сна и эпизоды десатурации.
Вентиляционно-перфузионная спинтиграфия легких. У больных ЛГ можно обнаружить как абсолютно неизмененную картину, таки небольшие периферические субсегментарные дефекты перфузии без нарушенной вентиляции. Этот метод наиболее информативен в диагностике клинического класса 4 — хронической ТЭЛА и ее ветвей. При этом дефекты перфузии обнаруживают в долевых и сегментарных зонах. В дифференциальной диагностике ИЛГ и хронической ТЭЛА чувствительность вентиляционно-перфузионной сцинтиграфии легких составляет 90-100%, а специфичность 94-100%. У больных с паренхиматозной болезнью легких перфузионные дефекты совпадают с дефектами вентиляции.
Компьютерная томография. КТ играет важную роль в дифференциальной диагностике ЛГ. Обеспечивая детальное изображение легочной паренхимы, позволяет диагностировать интерстициальные заболевания легких и эмфизему. При застойной левожелудочковой недостаточности можно обнаружить феномен «матового стекла» и утолщение интерлобулярных септ. Диффузное двустороннее утолщение интерлобулярных септ, наличие мелких, плохоочерченных очаговых теней указывают на ЛКГА.
КТ позволяет оценить состояние легочных полей, а также сердца и сосудов с помощью контрастирования полостей сердца и просвета сосудов при в/в введении 80-120 мл контрастного вещества. КТ-картина хронической ТЭЛА: полная окклюзия ЛА или ее ветвей, наличие эксцентрических дефектов вследствие тромбозов или реканализо- ванные тромбы.
МРТ используется у больных Л Г для оценки патологических и функциональных изменений сердца и легочного кровообращения, обычно не используется в рутинной практике. Главными преимущества миметода служит трехмерный (объемный) способ получения изображений без артефактов от костей и легочных полей, высокое пространственное разрешение, а также отсутствие лучевой нагрузки, неин- вазивность, естественный контраст от движущейся крови. Чаще всего МРТ используется при обследовании пациентов с ИЛГ, ТЭЛА, врожденными пороками сердца со сбросом крови слева направо.
АПГ традиционно считается наилучшим методом, позволяющим установить показания к эндартерэктомии. У больных с подозрением на хроническую ТЭЛА, не подтвержденную при вен- тиляционно-перфузионной сцинтиграфии легких, для диагностики дистальных обструкций ЛСР целесообразно проведение АПГ.
Процедура проходит без осложнений при наличии высокоспециализированного персонала, применении современных контрастов, при этом возможно селективное контрастирование правой и левой основных ветвей ЛА и анализ в множественных проекциях.
Этап IV. Оценка ЛГ: тип, толерантность к физической нагрузке
Больным ЛГ необходимо выполнять рутинные лабораторные тесты: биохимический и общий анализы крови, исследовать коагулограмму, уровни D-димера, антитромбина III, протеина С для исключения тромбофилии, оценивать гормональную функцию щитовидной железы, определять титр антител к фосфолипидам (волчаночный антикоагулянт, антитела к кардиолипину). Примерно треть больных
ИЛГ имеют повышенный титр антинук-лукле- арных антител (lt; 1:80). Больные ЛГ с существенно повышенным титром антител или подозрением на наличие системного заболевания соединительной ткани нуждаются в консультации ревматолога. Всех больных в обязательном порядке следует тестировать на ВИЧ-инфекцию.
Анализы крови и иммунологические показатели. Анализы крови: общий — содержание НЬ, эритроцитов, Ht, лейкоцитов, тромбоцитов; биохимический — оценка функции почек, печени, содержания белка; иммунологический — определение антител к кардиолипину, волчаночный антикоагулянт; коа- гулог-рамма крови; гормоны щитовидной железы, ТТГ; серологический тест на ВИЧ.
УЗИ внутренних органов позволяет надежно исключить цирроз печени и / или портальную гипертензию. Использование цветовой допплерографии позволяет дифференцировать пассивную портальную гипертензию вследствие правожелудочковой СН или возникновения транспеченочного венозного градиента при циррозе печени.
Определение функциональной способности
больных ЛГ. Объективная оценка функциональной способности больных ЛГ необходима для оценки тяжести ЛГ и динамики клинического состояния на фоне проводимого лечения. При изучении толерантности к физической нагрузке наиболее часто используется тест 6-МХ и кардиоггуль-мональный нагрузочный тест с оценкой газообмена.
Тест 6-МХ — простая, дешевая проба, имеющая прогностическое значение для пациентов ЛГ. Дистанция в тесте 6-МХ обратно коррелирует с ФК (ВОЗ) (Приложения 1 и 2). Тест обычно дополняется оценкой одышки по Borg G 1982. Снижение насыщения О, артериальной крови более чем на 10% во время теста 6-МХ указывает на повышенный риск летальности. Дистанция в тесте 6-МХ является первичной конечной точкой в большинстве многоцентровых исследований у больных ЛГ.
Кардиопульмональный нагрузочный тест дает возможность оценить вентиляцию и газообмен во время дозированной физической нагрузки: индекс пикового потребления О,, анаэробный порог. У больных Л Г снижена величина анаэробного порога и пиковое потребление О,. Кардиопульмональный нагрузочный тест ранее использовался в многоцентровых исследованиях, но не доказал очевидных преимуществ перед тестом 6-МХ, т. к. технически более сложен, не позволяет оценивать эффективность терапии, а полученные результаты зависят от опыта медицинского персонала.
Оценка тяжести ЛГ — ФК. Для характеристики тяжести ЛГ используется функциональная классификация ВОЗ — модифицированный вариант классификации Нью-Йоркской Ассоциации Сердца (NYHA) по ФК, предложенный для пациентов с недостаточностью кровообращения:
Класс I — больные ЛГ без ограничения физической активности. Обычная физическая активность не вызывает появление одышки, слабости, боли в грудной клетке, головокружения.
Класс II — больные ЛГ, приводящей к некоторому снижению физической активности. В покое они ощущают себя комфортно, однако обычная физическая активность сопровождается появлением одышки, слабости, болей в грудной клетке, головокружения.
Класс III — больные ЛГ, приводящей к выраженному ограничению физической активности. Небольшая физическая активность вызывает появление одышки, слабости, боли в грудной клетке, головокружения.
Класс IV — больные ЛГ не способны выполнять любую физическую нагрузку без появления вышеперечисленных клинических симптомов. Одышка или слабость могут присутствовать даже в покое, дискомфорт возрастает при минимальной физической нагрузке.
Биопсия легких. Выполнение открытой и тора- коскопической биопсии легких сопряжено с риском осложнений. В рутинной клинической практике этот метод обычно не используется.
Факторы, влияющие на прогноз больных ЛГ: ФК (ВОЗ) Наличие признаков правожелудочковой СН Толерантность к физической нагрузке Дистанция в тесте 6-МХ Уровень пикового потребления О2 ЭхоКГ-параметры Наличие перикардиального выпота Размер ПП, ЛЖ Гемодинамические параметры: давление в ПП, ДЛАср, СВ Уровень сатурации венозной крови Данные ОФП Наличие гиперурикемии Уровень мозгового натрийуретичес-кого пептида Содержание тропонина, норэпинефрина плазмы крови Концентрация ЭТ-1 в плазме крови

<< | >>

↑

Источник: Оганов Р.Г.. Всероссийское научное общество кардиологов Национальные клинические рекомендации. 2009

Еще по теме Этапы диагностики ЛГ:

- Кардиология - Физиология человека - Философия здоровья -